布加综合征的临床表现有哪些？

布加综合征的临床表现以门静脉高压和/或下腔静脉高压两大症候群为核心，常见腹胀、腹痛、腹水、肝脾肿大、下肢水肿及胸腹壁静脉曲张。症状组合取决于肝静脉或下腔静脉受阻的部位与范围，单纯肝静脉型以门静脉高压为主，下腔静脉型则以下肢水肿和侧支循环为突出表现。

分点说明

1、腹痛与腹胀：约半数以上患者以右上腹或全腹胀痛起病，进食后加重，与肝淤血、肝包膜牵张及肠道淤血相关。腹胀常持续存在，夜间或久坐后更明显。

2、腹水：腹水见于约60%至80%的病例，多为漏出液。起病较急者腹水增长迅速，慢性者腹水量中等但反复。腹水程度与肝静脉流出道梗阻严重度平行。

3、肝脾肿大：肝脏常呈淤血性肿大，质地偏硬，可有压痛。脾脏增大见于合并门静脉高压者，部分患者脾功能亢进导致血小板和白细胞减少。

4、下肢水肿与静脉曲张：下腔静脉受累时双下肢对称性凹陷性水肿，久站加重。胸腹壁可见迂曲静脉，血流方向自下而上，是下腔静脉阻塞的典型体征。

5、侧支循环表现：包括食管胃底静脉曲张、痔静脉曲张及腹膜后静脉扩张。食管胃底静脉曲张破裂可致呕血、黑便，是主要致死原因之一。

6、全身表现：部分患者出现乏力、食欲减退、黄疸及消瘦。晚期可进展为肝纤维化、肝硬化，出现凝血功能障碍和肝性脑病。

• 权威引用：中华医学会放射学分会介入学组2019年发布的《布加综合征介入诊疗指南》指出，腹水、肝脾肿大和下肢水肿构成该病最常见三联征。
• 统计数据：一项纳入中国北方地区412例布加综合征患者的回顾性研究显示，腹水发生率为72.3%，下肢水肿为58.6%，胸腹壁静脉曲张为49.1%（来源：中华肝脏病杂志，2020年）。

提示

出现不明原因腹水、肝大伴下肢水肿，且常规利尿治疗效果不佳时，应警惕布加综合征。影像学检查如超声、增强CT或静脉造影可明确诊断。该病早期识别对预后影响明显，延误诊治可致肝硬化失代偿。

腹水、肝脾肿大与下肢水肿并存，是布加综合征最具提示意义的临床表现组合，影像学检查是确诊依据。

常见问题

否。腹水发生率约60%至80%，部分早期或单纯下腔静脉型患者可无腹水，仅表现为下肢水肿和静脉曲张。

多为双下肢对称性凹陷性水肿，久站或午后加重，抬高下肢可减轻，常伴胸腹壁静脉曲张。

因门静脉高压导致食管胃底静脉曲张，曲张静脉破裂后引起呕血或黑便，属于急症，需立即就医。

两者均可有腹水和肝大，但布加综合征常伴下肢水肿和胸腹壁静脉曲张，影像学可见肝静脉或下腔静脉阻塞。

参考资料

[1] 中华医学会放射学分会介入学组. 布加综合征介入诊疗指南. 中华放射学杂志, 2019.

[2] 中华肝脏病杂志. 中国北方地区布加综合征临床特征回顾性分析, 2020.

[3] 葛均波, 徐克. 内科学. 人民卫生出版社.