郭仁宏 主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
血肿瘤是血液系统恶性克隆性疾病的统称,包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等,并非实体肿块。其诊断依赖血常规、骨髓穿刺及病理检查,治疗以化疗、靶向治疗及造血干细胞移植为主。本文将从疾病分类、病因机制、临床表现、诊断方法、治疗策略及预后管理六个方面展开阐述。
血肿瘤主要分为三大类。急性白血病约占血液肿瘤的35%,其中急性髓系白血病多见于中老年人,急性淋巴细胞白血病好发于儿童;慢性白血病占20%,包括慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病;淋巴瘤占30%,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤;多发性骨髓瘤占15%,常见于60岁以上人群。
血肿瘤的发生与多因素相关。电离辐射暴露可使风险增加3至5倍,如原子弹幸存者中白血病发病率显著升高;化学物质接触,如苯及其衍生物,长期暴露者患病风险提高2倍;遗传因素占5%至10%,如唐氏综合征患儿急性白血病风险增加10至20倍;病毒感染,如EB病毒与伯基特淋巴瘤相关,人类T细胞病毒与成人T细胞白血病相关。
常见症状包括持续发热,体温超过38.5℃且抗感染治疗无效;贫血导致乏力、面色苍白,血红蛋白常低于90克每升;出血倾向,皮肤瘀点瘀斑、牙龈渗血,血小板计数低于20×10的9次方每升;骨痛,尤其胸骨压痛和腰骶部疼痛;淋巴结无痛性肿大,直径超过1厘米且进行性增大;肝脾肿大,表现为左上腹或右上腹胀满感。
确诊需综合多种检查。血常规可发现白细胞异常升高或降低、贫血及血小板减少;外周血涂片可见原始细胞或异常淋巴细胞;骨髓穿刺及活检是金标准,骨髓中原始细胞比例超过20%可确诊急性白血病;流式细胞术用于免疫分型,准确率超过95%;染色体及基因检测可发现特异性异常,如费城染色体阳性见于95%的慢性髓系白血病。
治疗需个体化制定。急性白血病采用诱导缓解化疗,完全缓解率可达70%至80%;缓解后需巩固强化治疗及中枢神经系统预防;慢性髓系白血病首选酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼,10年生存率超过85%;淋巴瘤根据分期选择化疗联合放疗,弥漫大B细胞淋巴瘤治愈率约60%;多发性骨髓瘤采用蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂,中位生存期延长至8至10年;造血干细胞移植适用于高危或复发患者,5年无病生存率约50%至60%。
治疗结束后需定期随访。前2年每3个月复查血常规及骨髓象,2年后每6个月复查1次,5年后每年复查1次;注意预防感染,白细胞低于正常值时应避免人群密集场所;保持口腔及皮肤清洁,防止黏膜破损;饮食需高蛋白、高维生素,避免生冷食物;心理支持同样重要,长期随访显示积极心态可提高治疗依从性及生活质量。
血肿瘤虽属严重疾病,但现代医学已显著改善预后,早期规范治疗是提高生存率的关键。患者及家属应配合医生完成全程管理,定期监测病情变化,及时处理并发症,切勿自行停药或轻信偏方。
