魏琼 主任医师
东南大学附属中大医院 内分泌科
约占库欣综合征病例的20%,是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇导致。
最常见的原因,占70%至80%,是由于垂体分泌促肾上腺皮质激素增多,刺激肾上腺分泌皮质醇。
少见,由身体的其他部位产生ACTH,如某些肺癌或胰腺癌。
外源性糖皮质激素的长期使用可导致类似库欣综合征的表现。库欣综合征的临床表现:
面部圆润饱满,皮肤可能出现痤疮或潮红。
肩胛区域脂肪堆积形成明显隆起。
主要表现为躯干和腹部脂肪积聚,而四肢相对纤细。
紫纹常见于腹部、大腿等处,同时皮肤变薄且容易擦伤。
库欣综合征患者常伴随高血压,并有较高的糖尿病发病率。
长期高皮质醇水平影响骨代谢,增加骨折风险。库欣综合征的诊断与检查:
血清皮质醇和24小时尿游离皮质醇测定,是初步筛查的重要手段。
用于帮助判断体内皮质醇合成的调控是否正常。
CT或MRI扫描用于检测垂体或肾上腺的肿瘤或其他异常情况。
帮助鉴别疾病的来源,是垂体性还是肾上腺性或异位ACTH综合征。库欣综合征的治疗方法:
针对腺瘤或肿瘤的切除是首选方案,对垂体或肾上腺的肿瘤效果显著。
对于无法手术或手术不成功的患者,药物如酮康唑、米托坦等可帮助减少皮质醇水平。
特别适用于不能完全切除的垂体瘤,通过放射线缩小肿瘤。
如控制高血压、糖尿病及改善骨质疏松,通过常规药物和生活方式调整。库欣综合征的治疗效果取决于病因及及时的处理。早期发现和治疗是改善预后的关键。同时,对于长期接受糖皮质激素治疗的患者,应在医生指导下逐渐减少剂量,以避免诱发该综合征。科学合理的饮食和生活方式管理也是减轻症状的有效措施。
