李小优 副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
原发性输卵管癌是一种罕见的女性生殖系统恶性肿瘤，起源于输卵管黏膜上皮。该病早期诊断困难，预后较差，需通过手术、化疗等综合治疗手段干预。以下将从定义与流行病学特征、临床表现、诊断方法、治疗策略及预后因素五个方面详细阐述。
原发性输卵管癌是指原发于输卵管内膜的腺癌，占女性生殖道恶性肿瘤的0.3%至1.0%。发病年龄多集中在50至65岁之间，平均发病年龄约55岁。该病与BRCA1/2基因突变密切相关，携带者发生输卵管癌的风险显著升高。此外，慢性输卵管炎症、不孕或低产次也被认为是潜在危险因素。
典型症状包括以下三点：
（1）阴道排液：约50%至60%的患者出现间歇性、浆液性或血性排液，量多少不一。
（2）盆腔包块：约60%至70%的患者可触及附件区肿块，常位于子宫一侧。
（3）腹痛：约30%至40%的患者表现为下腹部隐痛或胀痛，可能与输卵管扩张或肿瘤侵犯有关。
部分患者可能合并腹水或胃肠道症状，需与卵巢癌或子宫内膜癌鉴别。
诊断需结合影像学与病理学检查：
（1）超声检查：经阴道超声可显示输卵管区域的不规则实性或囊实性肿块，内部回声不均。
（2）血清肿瘤标志物：CA125水平升高见于约80%的患者，但特异性较低，需结合其他检查。
（3）磁共振成像：对评估肿瘤侵犯范围及有无淋巴结转移有较高价值，敏感度可达85%以上。
（4）病理活检：手术切除标本的病理学检查是确诊金标准，需排除转移性癌。免疫组化染色常显示PAX8、CK7阳性，有助于鉴别诊断。
治疗以手术为主，辅以化疗：
（1）手术：标准术式为全子宫切除术、双侧附件切除术及大网膜切除术，同时行盆腔淋巴结清扫。对于早期患者，可保留生育功能，但需严格评估风险。
（2）化疗：术后推荐铂类联合紫杉醇方案，共6至8个疗程。对于晚期或复发患者，可考虑贝伐珠单抗等靶向药物。
（3）放疗：仅用于局部复发或无法手术切除的病例，作用有限。
（4）随访：术后每3至6个月复查CA125及影像学，持续2年，之后每6至12个月复查。
影响预后的关键因素包括：
（1）分期：国际妇产科联盟分期中，I期患者5年生存率约60%至70%，III期以上降至20%至30%。
（2）肿瘤分级：低分化肿瘤的复发风险较高，预后较差。
（3）残留病灶：手术残留灶直径大于1厘米者，中位生存期缩短约12个月。
（4）基因状态：BRCA突变患者对铂类药物敏感，预后相对较好。
原发性输卵管癌发病率低，但恶性程度高，早期症状隐匿。建议高危人群定期行妇科超声及CA125筛查，尤其有BRCA基因突变或家族史者。出现异常阴道排液或盆腔不适时，应及时就诊以明确诊断。规范治疗可延长生存期，但需注意术后随访与并发症管理。