什么是先天性肺动脉高压的原因

2025-06-20
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唐春平 副主任医师

江苏省人民医院 心血管内科

先天性肺动脉高压是一种由于遗传因素引起的疾病,主要表现为肺动脉压力异常升高。以下是一些主要原因:

1.遗传突变:先天性肺动脉高压通常与基因突变有关。BMPR2基因突变是最常见的遗传原因,占大约70-80%的家族性病例。还包括其他少数基因如ACVRL1、ENG等。

2.家族史:存在家族病史时,患病风险显著增加。这种情况在家庭成员中有重复出现的倾向,证实了遗传因素的重要性。

3.环境诱因:虽然遗传因素是主导,但环境因素可能促使或加剧症状表现,例如感染、药物暴露或其他生理压力。

4.发育异常:某些情况下,肺血管发育异常可能导致肺动脉压力升高。这通常与胎儿时期的血管发育缺陷有关。

5.其它相关疾病:某些先天性心脏病,如房间隔缺损、室间隔缺损,也可伴随肺动脉压力异常升高。

先天性肺动脉高压是一种复杂的疾病,其早期识别和诊断对于改善预后至关重要。定期检查和监测可以帮助及时发现病情变化。

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