郭仁宏 主任医师
江苏省肿瘤医院
原发性卵巢类癌综合征的主要症状包括类癌综合征相关表现、盆腔包块及压迫症状、内分泌异常及消化系统症状。该综合征由卵巢类癌分泌多种生物活性物质引起,临床表现多样且易误诊。以下从症状特点、病理机制、诊断要点及治疗原则四个方面进行阐述。
典型症状为皮肤潮红,呈阵发性、弥漫性红斑,多见于面部、颈部和上胸部,持续数分钟至数小时,可因情绪激动、进食或按压肿瘤诱发。此外,约50%患者出现水样腹泻,每日排便次数可达5至10次,严重时可致脱水及电解质紊乱。部分患者伴有支气管痉挛,表现为喘息、呼吸困难,发生率约为10%至20%。心脏受累多见于右心瓣膜病变,如三尖瓣关闭不全或肺动脉瓣狭窄,长期可导致右心衰竭。
卵巢类癌多为单侧,肿瘤体积通常较大,直径可达5至15厘米。患者常自觉下腹部坠胀感或隐痛,妇科检查可触及实性、活动度尚可的附件区包块。当肿瘤压迫邻近器官时,可出现尿频、便秘或腰骶部疼痛;若发生扭转或破裂,则表现为急腹症,如突发剧烈腹痛、恶心呕吐。
部分肿瘤可分泌多种激素,如胰岛素、胰高血糖素或促肾上腺皮质激素,导致相应内分泌综合征。例如,分泌胰岛素过多可引起低血糖症状,表现为头晕、心悸、出冷汗,严重时意识障碍;分泌促肾上腺皮质激素则可能诱发库欣综合征,出现向心性肥胖、紫纹及高血压。
除腹泻外,患者可有腹痛、腹胀,少数伴恶心呕吐。由于长期腹泻及肿瘤消耗,常出现体重下降、乏力、贫血。实验室检查可见血清嗜铬粒蛋白A水平升高,24小时尿5-羟基吲哚乙酸排泄量显著增加,后者为诊断类癌的重要依据。
治疗以手术切除为首选,完整切除肿瘤后,多数患者症状可明显缓解或消失。对于已有转移者,需联合化疗或靶向治疗,并辅以生长抑素类似物控制类癌综合征症状。预后总体较好,局限于卵巢者5年生存率超过90%。
临床注意,原发性卵巢类癌综合征症状缺乏特异性,易与肠易激综合征或更年期综合征混淆。出现不明原因潮红、腹泻合并盆腔包块时,应尽早进行肿瘤标志物及影像学检查,避免延误诊治。术后需定期随访,监测激素水平及心肺功能,以早期发现复发或转移。
