ACR系统性红斑狼疮有哪些分类

系统性红斑狼疮的分类标准以2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的分类标准为核心，该标准采用入门条件加加权计分方式，计分≥10分且满足抗核抗体阳性等入门条件即可归类为系统性红斑狼疮。

分类标准的演进与现行框架

1、1971年ARA标准：最早由美国风湿病学会提出，包含14项临床表现与实验室指标，满足4项即可分类，敏感度较高但特异度有限。

2、1982年ARA修订标准：将项目精简至11项，纳入抗核抗体、抗双链DNA抗体等免疫学指标，满足4项仍为分类门槛。

3、1997年ACR修订标准：在1982年版本基础上删除部分重复项目，保留11项，长期作为临床研究与流行病学调查的通用工具。

4、2012年SLICC标准：由系统性红斑狼疮国际协作组提出，分为临床标准与免疫学标准两大模块，要求至少满足1项临床标准加1项免疫学标准，或经肾活检证实狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗双链DNA抗体阳性，敏感度提升但操作复杂度增加。

5、2019年EULAR/ACR标准：现行推荐标准，设置入门条件为抗核抗体滴度≥1:80，随后对7个临床领域和3个免疫学领域共22项指标赋分，总分≥10分可分类为系统性红斑狼疮，特异度与敏感度均较前代标准优化。

2019年EULAR/ACR标准的领域划分

1、全身症状领域：发热赋分2分。

2、皮肤黏膜领域：包括急性皮肤狼疮、慢性皮肤狼疮、口腔溃疡、非瘢痕性脱发等，赋分范围2至6分。

3、关节炎领域：累及2个及以上关节的滑膜炎赋分6分。

4、浆膜炎领域：胸膜炎或心包炎赋分5分。

5、血液系统领域：溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等赋分3至4分。

6、肾脏领域：蛋白尿、肾活检证实的狼疮性肾炎等赋分4至10分。

7、神经系统领域：癫痫发作、精神症状、多发性单神经炎等赋分2至5分。

8、免疫学领域：抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体等赋分2至6分。

9、补体领域：低C3、低C4或低CH50赋分3至4分。

据美国风湿病学会2023年发布的数据，2019年EULAR/ACR分类标准在验证队列中的敏感度为96.1%，特异度为93.4%，优于1997年ACR标准的敏感度82.8%与特异度93.6%。该标准已被全球多数风湿病中心采纳为临床研究与注册登记的分类依据。

分类标准与诊断的区别

分类标准服务于研究入组与疾病登记，不能替代临床诊断。部分早期或不典型病例可能未达分类阈值，但临床综合评估仍可作出系统性红斑狼疮诊断。分类标准随认知更新而迭代，临床实践需结合最新证据与个体化评估。

常见问题

否。分类标准用于研究入组与疾病登记，确诊需结合临床表现、实验室检查及医生综合判断，分类标准不能替代临床诊断。

需要总分≥10分，且满足抗核抗体滴度≥1:80的入门条件，方可分类为系统性红斑狼疮。

肾脏领域最高赋分为10分，对应肾活检证实的狼疮性肾炎，属于权重最高的单项指标之一。

2019年EULAR/ACR标准敏感度更高，验证队列中为96.1%，而1997年ACR标准为82.8%。

参考资料

[1] 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019.

[2] 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatism, 1982.

[3] Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatism, 1997.

[4] Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatism, 2012.