郭仁宏 主任医师
江苏省肿瘤医院
蝶鞍部肿瘤的症状表现主要取决于肿瘤的病理类型、生长方向及对周围结构的压迫程度,核心表现为内分泌功能障碍、视力视野损害及颅内压增高三大类。首段归纳:内分泌异常、视觉障碍、神经系统症状、全身性表现。以下分点详述。
蝶鞍部常见肿瘤为垂体腺瘤,约60%至80%的患者出现激素分泌异常。泌乳素腺瘤导致女性闭经、溢乳,男性性欲减退及阳痿;生长激素腺瘤引发肢端肥大症或巨人症;促肾上腺皮质激素腺瘤引起向心性肥胖、满月脸及皮肤紫纹。肿瘤压迫正常垂体组织时,可致全垂体功能低下,表现为甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全及性腺萎缩,患者出现乏力、畏寒、低血压及毛发脱落。
肿瘤向上压迫视交叉时,约70%至90%的患者出现双颞侧偏盲,即两侧视野的外侧部分缺损。随着压迫加重,视力进行性下降,早期为模糊感,后期可致失明。肿瘤向侧方侵犯海绵窦时,累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经,导致复视、眼球运动受限及上睑下垂,其中第Ⅲ对脑神经受损最为常见,发生率约20%至30%。
肿瘤向鞍上生长阻塞第三脑室时,引起梗阻性脑积水,患者出现头痛、恶心及呕吐,头痛多位于额颞部,呈持续性胀痛。肿瘤向鞍旁或颅底侵袭时,可刺激三叉神经,导致面部感觉异常或疼痛。少数病例发生瘤内出血或梗死,即垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、视力急剧下降、眼肌麻痹及意识障碍,需紧急处理。
非功能性肿瘤因无激素分泌,早期常无症状,直至肿瘤体积较大时方出现上述压迫症状,确诊时平均直径多超过1厘米。患者可伴发睡眠呼吸暂停综合征,尤其在生长激素腺瘤中,发生率约为40%。此外,部分患者出现代谢紊乱,如糖尿病、高血压及高脂血症,与激素异常直接相关。
蝶鞍部肿瘤症状复杂且渐进,早期常被忽视,尤其非功能性肿瘤隐匿性更强。若出现不明原因的月经紊乱、视力下降或持续性头痛,应尽早进行头颅磁共振成像及激素水平检测。治疗以手术切除为主,辅以药物及放射治疗,预后与肿瘤大小、病理类型及就诊时机密切相关,定期随访对监测复发至关重要。
