胡秀秀副主任医师
南京脑科医院 神经内科
1.临床表现:
典型症状包括感觉异常,如麻木、刺痛或烧灼感,特别是在手足末端。
运动神经受累时常见肌肉无力和萎缩。
自主神经受损可引起胃肠功能紊乱、直立性低血压和膀胱功能障碍。
2.实验室检查:
血液检查:可以检测轻链蛋白异常,特别是免疫固定电泳(IFE)和自由轻链测定。
尿液分析:尿中排泄的轻链蛋白也可用于检测。
基因检测:某些类型的淀粉样变性与遗传相关,通过基因检测可以确认特定突变。
3.影像学检查:
神经电生理检查:如神经传导速度测试和肌电图,可以评估神经损伤程度。
磁共振成像(MRI)可以帮助观察神经及周围组织的变化。
4.组织活检:
活检是确诊的金标准。常选择进行皮肤、脂肪垫或神经活检,通过特殊染色如刚果红染色,可在显微镜下看到淀粉样蛋白沉积。
免疫组化技术可以进一步确定淀粉样物质的类型。
通过上述步骤可以综合判断是否存在淀粉样变性周围神经病。早期识别和干预有助于减轻症状和改善生活质量。