管蔚副主任医师
江苏省人民医院 普通外科
1.临床表现:
约80%的患者在出生时或幼儿期即出现症状,典型症状为腹痛、黄疸和肝肿大。
腹痛多位于上腹部或右上腹,呈阵发性或持续性。
黄疸常表现为皮肤和巩膜发黄,可能伴随瘙痒。
肝肿大可能导致触诊时发现右上腹部包块。
2.影像学检查:
超声检查:是最常用的初步筛查方法,可以显示胆管扩张的程度和形态。
磁共振胰胆管成像(MRCP):是一种非侵入性的检查方法,可以提供高分辨率的胆管系统图像,有助于明确胆管系统的解剖结构。
计算机断层扫描(CT):可以显示胆管扩张的范围及其与周围组织的关系,有助于病变的定性诊断。
内窥镜逆行胆胰管造影(ERCP):虽然有一定的侵入性,但可以直接观察胆管,并进行必要的治疗操作。
3.实验室检查:
血常规:可能显示白细胞增多,提示感染。
生化指标:肝功能检查如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素和直接胆红素等可能异常升高。
癌胚抗原(CEA)和糖类抗原19-9(CA19-9):这些标志物的升高可能提示合并胆管癌的风险。
先天性胆管扩张症的诊断需要综合考虑临床症状、影像学检查结果和实验室数据。早期发现和准确诊断对于治疗和预后具有重要意义。
