罗正祥主任医师
南京脑科医院 神经外科
颅咽管瘤的症状主要表现为颅内压增高、内分泌功能障碍、视力与视野损害三大类。具体包括:头痛、恶心呕吐等颅高压症状;生长发育迟缓、尿崩症等内分泌异常;以及视力下降、视野缺损等眼部表现。
颅咽管瘤作为颅内占位性病变,可直接堵塞脑脊液循环通路,导致梗阻性脑积水。约70%至90%的患者在病程中会出现头痛,多位于前额或双侧颞部,呈持续性胀痛。恶心呕吐常在头痛加重时出现,尤其夜间或清晨更为明显,部分患者呕吐呈喷射性。视乳头水肿是颅内压增高的客观体征,见于约50%的初诊患者,长期存在可导致视神经萎缩。
由于肿瘤常累及下丘脑-垂体轴,约60%至80%的患者存在内分泌异常。儿童患者中,生长激素缺乏导致的身材矮小最为常见,约占40%至60%。促性腺激素分泌减少可引起性发育迟缓或性幼稚。尿崩症表现为多饮多尿,每日尿量可达4000至8000毫升,见于约30%至50%的患者,系抗利尿激素分泌不足所致。部分患者还可出现甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全,表现为乏力、怕冷、血压偏低。
肿瘤压迫视交叉是导致视觉症状的直接原因。约50%至70%的患者存在视力下降,常从单侧开始,逐渐进展为双侧。视野缺损以双颞侧偏盲最具特征性,见于约40%至60%的患者。随着病程延长,视野缺损可发展为向心性缩小,甚至完全失明。眼底检查可发现原发性视神经萎缩,表现为视盘苍白。
约20%至40%的患者出现行为异常,如淡漠、反应迟钝、记忆力减退,系额叶或下丘脑受累所致。部分患者可表现为嗜睡、体温调节异常,如低热或高热。当肿瘤向鞍旁或颅底扩展时,可产生复视、面部感觉减退等颅神经麻痹症状。儿童患者中,约15%至30%以癫痫发作为首发症状。
颅咽管瘤的症状呈进行性加重,早期诊断对预后至关重要。一旦出现上述任何症状,需及时进行头颅磁共振成像检查明确诊断。治疗以手术切除为主,术后需长期随访内分泌功能和视力状况,警惕肿瘤复发。
