杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
1.诊断标准:
临床表现:约60%的患者在确诊时无明显症状,但也有部分患者出现疲乏、皮肤瘙痒等症状。
实验室检查:抗线粒体抗体阳性率高达90-95%,并且常伴有碱性磷酸酶升高。
影像学检查和肝活检:用于排除其他胆道疾病及评估肝损伤程度。
2.治疗方法:
药物治疗:熊脱氧胆酸是PBC的一线药物,建议每日剂量为13-15mg/kg,70-80%的患者对其反应良好。如未能达到预期效果,可考虑使用贝沙罗汀。
对症治疗:对于瘙痒症状,可使用胆酸结合树脂如考来烯胺或抗组胺药物。
肝移植:对于发展到肝功能衰竭阶段的患者,肝移植仍是唯一有效的治疗手段。
3.随访与预后:
定期监测:每3-6个月进行一次肝功能、血清胆红素、ALP及肾功能的监测,以评估病情进展和治疗效果。
长期管理:早期干预和持续治疗可以显著改善患者的长期预后,5年生存率可达90%以上。
及时确诊和科学治疗可以大大延缓PBC的进展,提高生活质量。定期随访和合理用药是关键。