霍奇金淋巴瘤是什么病

霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其病理特征为在炎症细胞背景中检出特征性的里德-斯特恩伯格细胞。该病属于可治愈性较高的淋巴系统肿瘤，规范治疗后总体预后较好，需由血液科或肿瘤科进行系统评估与治疗。

疾病本质与起源

霍奇金淋巴瘤的命名源于托马斯·霍奇金于1832年对该病的系统描述。该肿瘤起源于B淋巴细胞，典型特征是在大量反应性炎症细胞背景中，存在少量体积较大的里德-斯特恩伯格细胞及其变异型。根据世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类，霍奇金淋巴瘤分为经典型与结节性淋巴细胞为主型两大类，其中经典型约占全部病例的90%以上。

流行病学特征

1、发病年龄分布：经典型霍奇金淋巴瘤呈双峰年龄分布，第一个高峰在20至34岁，第二个高峰在55岁以上人群。

2、发病率数据：根据国家癌症中心2022年发布的全国癌症统计报告，霍奇金淋巴瘤在我国淋巴瘤中的占比约为8%至11%，年新发病例数约为1.5万至2万例。

3、性别差异：男性发病率略高于女性，男女比例约为1.3比1至1.5比1。

临床表现

1、无痛性淋巴结肿大：约60%至80%的患者以颈部或锁骨上淋巴结无痛性肿大为首发表现，肿大淋巴结质地较韧，活动度尚可。

2、纵隔受累：约50%至60%的经典型患者存在纵隔淋巴结受累，部分可表现为咳嗽、胸闷或上腔静脉压迫症状。

3、全身症状：约30%至40%的患者出现发热、盗汗、半年内体重下降超过10%等B组症状，这些症状与预后分层相关。

4、其他表现：少数患者可有皮肤瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛等表现，后者虽具提示意义但发生率较低。

诊断与分期

确诊依赖淋巴结完整切除活检的组织病理学检查，细针穿刺不能作为确诊依据。免疫组化检测CD15、CD30、CD20、CD45等标志物有助于分型诊断。分期采用卢加诺分期系统，结合正电子发射计算机断层扫描进行代谢评估。根据德国霍奇金淋巴瘤研究组发布的预后评分体系，早期患者根据是否存在大肿块、血沉增快等因素分为预后良好组与预后不良组。

治疗原则与预后

1、早期患者：采用联合化疗联合受累部位放疗的综合治疗模式，根据德国霍奇金淋巴瘤研究组2018年发表于《临床肿瘤学杂志》的研究数据，早期预后良好组5年无进展生存率可达90%以上。

2、晚期患者：以联合化疗为主要治疗手段，必要时联合放疗或靶向药物。根据同一研究组发布的HD18试验长期随访结果，晚期患者5年无进展生存率约为80%至85%。

3、复发难治患者：可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植，部分患者可获得长期生存。

霍奇金淋巴瘤是淋巴系统中治疗效果较为理想的恶性肿瘤，病理确诊与规范分期是制定治疗方案的基础，早期识别无痛性淋巴结肿大并尽早就诊对改善预后具有重要意义。出现不明原因的淋巴结肿大且持续不消退时，应及时至血液科或肿瘤科就诊评估。

常见问题

是。霍奇金淋巴瘤属于恶性肿瘤，即通常所说的癌症范畴，但其治疗效果在恶性肿瘤中相对较好，规范治疗后多数患者可获得长期生存。

目前证据不支持该病呈典型遗传模式。家族聚集现象虽有报道，但同卵双生子共患率并非百分之百，提示环境与免疫因素同样参与发病。

是。早期患者经规范治疗后5年无进展生存率可达90%以上，晚期患者约为80%至85%，多数患者可获得长期无病生存。

确诊需淋巴结完整切除活检及免疫组化检测，分期需正电子发射计算机断层扫描，治疗前还需血常规、肝肾功能、心脏超声等基线评估。

两者在病理特征、细胞起源、临床行为及治疗策略上均存在差异。霍奇金淋巴瘤以里德-斯特恩伯格细胞为特征，约占淋巴瘤的10%左右。

参考资料

[1] 国家癌症中心. 2022年中国恶性肿瘤流行情况分析. 中华肿瘤杂志, 2024.

[2] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, 2017.

[3] Engert A, Plütschow A, Eich HT, et al. Reduced treatment intensity in patients with early-stage Hodgkin‘s lymphoma. N Engl J Med, 2010.

[4] 中国临床肿瘤学会. 淋巴瘤诊疗指南. 人民卫生出版社, 2023.

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