王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
1.自身免疫因素:最常见的形式是自身免疫性肺泡蛋白沉积症,约占所有病例的90%。患者体内产生抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的自身抗体,这会影响肺泡中的巨噬细胞功能,导致不能正常清除肺泡蛋白质。
2.继发性因素:继发性肺泡蛋白沉积症与其他疾病或环境暴露有关,如感染(细菌、病毒)、吸入有害物质(如二氧化硅粉尘、铝粉)及某些血液系统疾病(如白血病)。
3.先天性因素:先天性肺泡蛋白沉积症通常发生在新生儿和婴儿期,与基因突变相关。突变可能影响表面活性剂蛋白B或C的生产和功能,或影响ABCA3运输蛋白。
每种类型的治疗和预后均有所不同。自身免疫性肺泡蛋白沉积症常用洗肺疗法和免疫抑制剂治疗;继发性肺泡蛋白沉积症则需要针对原发病进行处理;先天性肺泡蛋白沉积症可能需要基因治疗或肺移植。适时就诊和规范治疗可以显著改善疾病预后。