郭仁宏主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的罕见恶性肿瘤，其特点包括高侵袭性、易复发与转移，且可能分泌过量激素导致内分泌紊乱。该病诊断依赖影像学与病理学检查，治疗以手术切除为主，但预后较差。发病机制涉及基因突变与信号通路异常，早期识别与多学科协作管理至关重要。
肾上腺皮质癌通常为单侧发生，直径多大于5厘米，切面呈灰黄色或褐色，常见坏死与出血。根据组织学特征可分为高分化与低分化型，其中低分化型恶性程度更高。免疫组化检测中，类固醇生成因子1与黑色素A常呈阳性表达，有助于鉴别诊断。
约50%至60%的患者因肿瘤分泌过量皮质醇、雄激素或醛固酮而出现内分泌症状，如库欣综合征（包括向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹）、男性化表现（如女性多毛、闭经）、高血压与低钾血症。无功能性肿瘤则常因腹部包块、疼痛或转移症状被偶然发现。
影像学检查首选增强计算机断层扫描，典型特征包括肿瘤直径大于4厘米、不均匀强化、中央坏死及钙化。磁共振成像中，化学位移成像可显示脂质含量减少。正电子发射计算机断层扫描有助于评估转移。确诊依赖手术标本的病理学评估，采用韦斯评分系统，包含核异型性、有丝分裂计数、坏死等指标。
手术完整切除是唯一可能治愈的手段，推荐开放肾上腺切除术以降低局部复发风险。对于无法切除或转移性病例，米托坦为首选药物，通过抑制肾上腺皮质功能与直接细胞毒性发挥作用。化疗方案如依托泊苷、多柔比星与顺铂联合使用，可延长生存期。放疗用于骨转移或术后残留病灶的局部控制。
肿瘤分期、手术切缘状态与有丝分裂率是主要预后指标。国际肾上腺皮质癌分期系统将肿瘤分为I至IV期，I期（肿瘤小于等于5厘米，无转移）5年生存率约60%至80%，而IV期（远处转移）中位生存期不足12个月。复发率高达40%至80%，常见转移部位包括肝、肺与淋巴结。
术后需每3至6个月进行影像学复查（如CT或磁共振）及激素水平检测（包括皮质醇、雄激素、醛固酮），持续至少5年。对于接受米托坦治疗者，需定期监测肝功能、甲状腺功能与血药浓度，避免药物毒性。
肾上腺皮质癌是一种高致死性恶性肿瘤，早期诊断与根治性手术对改善预后至关重要。多学科团队协作，包括内分泌科、肿瘤科与病理科医师的参与，有助于制定个体化治疗方案。患者需坚持长期随访，警惕复发与转移迹象。