刘光陵主任医师
南京鼓楼医院 儿科
蚕豆中的蚕豆嘧啶和蚕豆素等特殊成分,会引发儿童(尤其是6岁以下幼儿)的急性溶血性贫血,即蚕豆病。该病源于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,这是一种X连锁不完全显性遗传缺陷,儿童因代谢系统未成熟更易发病,且可能危及生命。
这是一种红细胞内关键酶的遗传性缺陷,导致红细胞无法有效抵抗氧化损伤。蚕豆中的蚕豆嘧啶和蚕豆素是强氧化剂,当儿童摄入后,这些物质会破坏缺乏G6PD酶的红细胞,引发血管内溶血。中国南方地区(如广东、广西、四川)的儿童发病率较高,约5%至10%的男性携带此缺陷基因。
通常在摄入蚕豆后24小时至48小时内出现急性溶血症状,包括突发性寒战、高热、头痛、呕吐,随后出现血红蛋白尿(尿液呈酱油色或浓茶色),并伴有黄疸(皮肤和巩膜黄染)。严重病例可在数小时内出现急性肾功能衰竭,甚至休克和死亡。统计显示,3岁以下幼儿的死亡率可达5%至10%,若未及时治疗。
6岁以下儿童因肝脏解毒功能和肾脏排泄功能尚未发育完全,对蚕豆中氧化成分的代谢能力较弱,因此高发且症状更重。6岁以上儿童及成人虽可能携带G6PD缺陷,但部分人可能无症状或仅出现轻微溶血,但首次发病后再次食用蚕豆仍会引发更严重的反应。因此,任何年龄段的G6PD缺乏者均不应食用蚕豆。
若儿童出现疑似症状,应立即禁食蚕豆及任何蚕豆制品(如蚕豆酱、蚕豆零食),并立即送医。实验室检查可发现红细胞计数急剧下降、血红蛋白尿阳性、胆红素升高。治疗包括立即停止接触氧化物质、静脉输液以保护肾功能、输注浓缩红细胞以纠正贫血,严重者需进行血液透析。切勿自行使用任何药物,如磺胺类、阿司匹林等,可能加重溶血。
有蚕豆病家族史的儿童,应在出生后尽早进行G6PD酶活性筛查,中国已将此项检查纳入新生儿疾病筛查常规项目。确诊后,儿童应终身避免食用蚕豆及其制品,同时避免接触樟脑丸(萘)、维生素K3、磺胺类药物、呋喃妥因等氧化性物质。家长需仔细阅读食品标签,警惕隐藏的蚕豆成分(如一些零食中的蚕豆粉)。
蚕豆病是一种可预防但不可治愈的遗传性疾病,儿童因代谢系统脆弱,一旦发病可能迅速恶化。家长应确保儿童首次食用蚕豆时少量尝试并密切观察,但最安全的方式是完全避免。若孩子出现疑似症状,立即就医是挽救生命的关键。
