原发性胆汁肝硬化怎么办

病情分析：原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，主要损害肝内小胆管，可引起胆汁淤积和肝纤维化，严重时发展为肝硬化甚至肝功能衰竭。治疗的目标是控制疾病进展、缓解症状及预防并发症。

1.药物治疗：以熊脱氧胆酸为首选药物，每日剂量约13-15毫克/公斤体重。其作用是减少胆汁淤积和延缓疾病进展。对于熊脱氧胆酸疗效欠佳的患者，可联合贝沙罗汀等二线药物。

2.症状管理：

瘙痒症：可使用抗组胺药物或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂缓解瘙痒症状。

脂溶性维生素缺乏：补充维生素A、D、E和K。

高脂血症：必要时使用降脂药物。

3.饮食与生活方式调整：采用富含蛋白质、低盐、低脂、高纤维的饮食模式，戒烟限酒，避免易对肝脏造成负担的药物和毒物。

4.并发症处理：

骨质疏松：增加钙和维生素D的摄入，同时进行适当的运动。

门静脉高压：若出现食管胃底静脉曲张，可根据情况进行内镜干预或药物治疗。

5.肝移植：对于药物治疗无效、病情进展至失代偿期肝硬化或重度并发症的患者，肝移植是唯一有效的根治手段。

早期诊断和规范治疗可以显著改善预后，定期随访有助于监测治疗效果和疾病进展。