罗正祥主任医师
南京脑科医院 神经外科
1.病因与特点:先天性神经性耳聋是由于内耳或听觉神经的异常发育引起的,常见于新生儿,约占所有听力损失病例的0.1-0.2%。这一类型的耳聋通常是永久性的,因为涉及到听觉感受器或传导神经的不可逆损伤。
2.诊断与检测:早期诊断对于干预效果至关重要。通过新生儿听力筛查,可以在婴儿出生后的头几个月内识别出潜在的听力障碍。进一步的听力测试,如脑干诱发电位测试或耳声发射检查,可帮助确认诊断并评估损伤程度。
3.干预策略:
助听设备:佩戴助听器可以放大声音,帮助患有轻度至中度耳聋的儿童提高听觉能力。
人工耳蜗植入:对于重度或极重度耳聋患者,人工耳蜗是一种有效的解决方案。这是一种通过手术将电子设备植入耳内,以直接刺激听神经,从而绕过受损的内耳结构。
康复训练:语言和听力康复训练对于提高交流能力和生活质量十分重要。这些训练需个性化设计,并持续进行以取得良好效果。
4.基因治疗前景:随着医学研究的不断进步,基因治疗逐渐成为一种可能的未来治疗方向。虽然目前尚处于临床试验阶段,但已有初步研究显示其对特定遗传型耳聋的潜在疗效。
尽管现阶段没有彻底治愈先天性神经性耳聋的方法,通过及早干预和恰当的治疗手段,可以大幅提升患儿的听力水平和生活质量。