粘液表皮样癌有哪些类型

粘液表皮样癌按世界卫生组织唾液腺肿瘤分类，主要分为低级别、高级别和中间级别三种类型，其中低级别与高级别在生长速度、转移风险和病理形态上差异明显，中间级别较为少见。病理分级是判断预后和选择治疗方案的核心依据。

病理分级的主要类型

1、低级别粘液表皮样癌：占全部粘液表皮样癌的百分之五十至百分之七十，肿瘤以黏液细胞和表皮样细胞为主，核分裂象少见，生长缓慢，边界相对清楚，淋巴结转移率较低，五年生存率可达百分之九十以上。

2、高级别粘液表皮样癌：占百分之二十至百分之三十，以中间细胞和表皮样细胞为主，黏液细胞少于百分之十，核分裂象多，浸润性强，容易发生淋巴结转移和远处转移，预后明显差于低级别。

3、中间级别粘液表皮样癌：占比不足百分之十，形态和生物学行为介于低级别与高级别之间，不同病理中心对其诊断标准仍存在差异，部分病例需要结合分子检测进一步判断。

分子层面的常见类型

4、MAML2基因重排阳性型：约百分之五十至百分之七十的粘液表皮样癌可检出CRTC1-MAML2融合基因，该类型多见于低级别和中间级别，预后相对较好。

5、MAML2基因重排阴性型：高级别粘液表皮样癌中该融合基因检出率较低，常伴随TP53突变、CDKN2A缺失等改变，侵袭性更强。

发生部位相关类型

6、大唾液腺型：约百分之六十至百分之七十发生于腮腺，其次为颌下腺，表现为无痛性缓慢增大的肿块。

7、小唾液腺型：多见于腭部，约占小唾液腺肿瘤的百分之十五至百分之二十，早期可表现为黏膜下结节。

8、骨内型：极少见，发生于颌骨内，多见于下颌骨，影像学常表现为单房或多房透射影。

特殊亚型

9、透明细胞型：以透明细胞为主，需与透明细胞癌、肌上皮癌鉴别，免疫组化有助于区分。

10、梭形细胞型：较少见，细胞呈梭形，易与肉瘤混淆。

11、嗜酸细胞型：胞质嗜酸性，需结合黏液染色和分子检测确认。

根据北京大学口腔医学院病理科对三百余例唾液腺粘液表皮样癌的回顾性分析，低级别粘液表皮样癌淋巴结转移率约为百分之十，高级别可达百分之四十以上，分级与转移风险呈显著正相关。该数据发表于《中华口腔医学杂志》相关研究报道。

临床提示

病理分级直接决定手术范围、颈部淋巴结处理策略以及术后是否需辅助放疗。低级别且切缘阴性者通常单纯手术即可；高级别或切缘阳性者需扩大切除并考虑术后放疗。分子检测如MAML2融合基因有助于疑难病例分型。出现唾液腺区无痛性肿块持续增大，应尽早就诊口腔颌面外科。

常见问题

是，高级别更严重。高级别粘液表皮样癌生长快、转移风险高、预后较差，低级别生长缓慢、转移率低、生存率明显更高。

否，并非所有病例都必须做。常规病理可明确分级，疑难或高级别病例建议检测MAML2融合基因及TP53等，以辅助判断预后。

否，腮腺最常见，但颌下腺、腭部小唾液腺、颌骨内均可发生，不同部位临床表现和手术方式存在差异。

否，中间级别占全部粘液表皮样癌不足百分之十，诊断标准尚不完全统一，部分病例需结合分子检测综合判断。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 头颈部肿瘤分类. 国际癌症研究机构, 2017.

[2] 中华口腔医学会. 唾液腺肿瘤诊疗指南. 人民卫生出版社, 2021.

[3] 北京大学口腔医学院病理科. 唾液腺粘液表皮样癌临床病理分析. 中华口腔医学杂志, 2019.

[4] 口腔颌面外科学. 第8版. 人民卫生出版社, 2020.