耿良元副主任医师
南京脑科医院 神经外科
烟雾病主要累及的是颅内的大血管,尤其是颈内动脉末端以及大脑中动脉和大脑前动脉起始段。这些血管出现进行性狭窄或闭塞,导致血流减少。为了补偿这种血流缺乏,颅内会产生异常的新生毛细血管网,这些血管网络在影像学检查中呈现为“烟雾”状,是此病名称的由来。
烟雾病的确切病因尚不清楚,可能与遗传因素、自身免疫反应或某些炎症性疾病有关。在东亚人群中,特别是日本、韩国、中国,烟雾病的发病率较高。该病可能与基因突变有关,如RNF213基因突变常见于亚洲的烟雾病患者。
烟雾病的临床表现多样,与缺血性事件或出血性事件相关。缺血性事件包括短暂性脑缺血发作和脑梗死,表现为一侧肢体无力、言语障碍、视力模糊等;出血性事件通常为脑内出血,常见症状包括头痛、呕吐、意识障碍等。儿童患者以缺血性症状为主,而成人患者则更多表现为出血性症状。
诊断烟雾病主要依靠影像学检查,包括磁共振成像、磁共振血管成像、计算机断层扫描血管造影和数字减影血管造影。DSA被认为是诊断的金标准,可以明确显示颅内血管的狭窄和新生血管。通过这些检查可以观察到典型的“烟雾”状血管改变。
烟雾病的治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗主要用于缓解症状和预防缺血发作,包括抗血小板药物如阿司匹林。手术治疗是改善脑部血供的主要方法,包括直接血管重建术和间接血管重建术。直接血管重建术如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,通过将颅外动脉直接与颅内动脉连接来增加血供;间接血管重建术如脑膜-脑表面血管融合术,通过促进新生血管形成来提高脑部血供。
烟雾病主要累及大脑基底动脉、大脑中动脉和大脑前动脉,其确切病因尚不清楚,但可能与遗传和炎症有关。其临床表现多样,以缺血性和出血性事件为主。影像学检查是诊断的关键,而治疗则以手术干预为主,结合药物治疗。
