邓荣副主任医师
江苏省肿瘤医院 乳腺外科
乳腺Paget's病是一种罕见的乳腺癌类型,主要特征为乳头及乳晕区域的皮肤湿疹样改变,常与潜在的导管内癌或浸润性癌相关。临床表现包括乳头瘙痒、糜烂、结痂或溢液,易被误诊为皮炎。诊断依赖临床检查、影像学及活检,治疗以手术为主,预后取决于潜在病变的严重程度。
乳腺Paget's病由乳腺导管内的癌细胞向上扩散至乳头表皮引起,约90%的患者伴有潜在的乳腺导管内癌或浸润性导管癌。少数病例可能为原位癌的独立表现。具体机制涉及癌细胞通过基底膜迁移至乳头表皮,导致皮肤屏障功能受损。
主要症状为乳头及乳晕区域持续性湿疹样改变,包括红斑、脱屑、糜烂、渗出或结痂,可能伴瘙痒或烧灼感。约50%的患者可触及乳腺肿块,提示潜在浸润性癌。需与乳头湿疹、接触性皮炎或感染性皮炎鉴别,关键区别在于单侧发病、病程缓慢且对常规抗湿疹治疗无效。
首先进行详细体格检查,观察乳头形态及皮肤变化。影像学检查包括乳腺X线摄影和超声,可发现微钙化或结构扭曲。确诊需依靠皮肤活检,从乳头糜烂处取组织进行病理分析,检测Paget细胞(胞质丰富、核大且核仁明显的恶性细胞)。免疫组化染色(如角蛋白7阳性)可辅助诊断。
治疗以手术为主。对于无肿块的患者,可行单纯乳房切除术或保乳手术(如乳头-乳晕复合体切除联合放疗)。若伴有浸润性癌,需行全乳切除加腋窝淋巴结清扫,并根据分子分型选择辅助治疗(如内分泌治疗、化疗或靶向治疗)。放疗适用于保乳术后或高危复发患者。
预后与潜在病变类型密切相关。仅累及乳头且无浸润的患者5年生存率超过95%,而伴浸润性癌的患者5年生存率降至60%-80%。淋巴结转移、肿瘤大小及分子分型(如HER2阳性、三阴性)是独立预后因素。
目前无特定预防措施,但定期乳腺自检和影像学筛查(如40岁以上女性每年一次乳腺X线摄影)有助于早期发现。治疗后需每3-6个月随访一次,包括临床检查及影像学评估,持续3-5年,之后改为每年一次。复发风险在治疗后5年内最高。
乳腺Paget's病是一种特殊类型乳腺癌,早期识别其独特的皮肤表现并避免误诊为良性皮炎至关重要。患者需及时接受专科评估,根据病理结果制定个体化治疗方案,并坚持长期随访。注意避免自行涂抹激素药膏,以免延误诊断和治疗时机。
