骨髓增生异常综合征是怎么分期的

2024-11-23
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刘宇飞副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

病情分析:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组因造血干细胞异常导致的血液疾病,其分期有助于评估疾病的严重程度和预后。以下是MDS的分期标准及其相关内容。

1.国际预后评分系统(IPSS):常用的分期方法之一,通过评估以下三个主要因素进行评分:

骨髓中原始细胞比例:根据原始细胞所占比例分为四个级别,分别为<5%、5-10%、11-20%和21-30%。

染色体异常:根据染色体核型变化分为良好、中等和不良三类。

血细胞减少:根据血红蛋白(Hb)、中性粒细胞(ANC)和血小板(Plt)的水平来进行评分。

2.修正国际预后评分系统(IPSS-R):在IPSS基础上进行改进,增加了更详细的评分标准:

原始细胞比例:进一步细化至<2%、2-<5%、5-<10%、10-<20%、>20%五个级别。

染色体异常:增加到五个风险等级,分别为非常低、低、中、高和非常高。

血细胞减少:对血红蛋白、中性粒细胞和血小板的具体值进行了更精确的分层。

3.世界卫生组织(WHO)分类系统:基于形态学特征,把MDS分为几个亚型,包括:

难治性贫血(RA)

环形铁粒幼细胞难治性贫血(RARS)

难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)

难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-t)

慢性粒单核细胞白血病(CMML)

4.WHO修订分类系统:进一步细化和更新,包括新的亚型如:

难治性细胞减少伴多系发育异常(RCMD)

原始细胞增多型MDS(MDS-EB)

特殊遗传异常型MDS等

不同分期方法侧重点有所不同,但其共同目标在于通过详细评估患者的临床特征、细胞遗传学和血象变化,为治疗方案制定和预后判断提供依据。早期发现和准确分期有助于改善MDS患者的治疗效果和生活质量。

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