陈中璞副主任医师
东南大学附属中大医院 心血管内科
1.心血管系统:马方综合征最严重的并发症通常涉及心血管系统。约60-80%的患者可能会出现主动脉扩张或夹层,这种情况如果不及时处理,可能导致主动脉破裂,具有致命风险。
2.骨骼系统:超过90%的患者表现出骨骼系统异常,如长骨过度生长导致身材高大,四肢修长,脊柱侧弯(大约50%),以及胸腔畸形如漏斗胸或鸡胸(约60-70%)。
3.眼部问题:约60%的马方综合征患者会经历晶状体脱位,这是由于结缔组织的异常影响眼球内部结构。还可能伴随近视、青光眼和视网膜脱离等。
4.呼吸系统:肺部的弹性纤维可能受到影响,导致自发性气胸发生率增加。同时,也有部分患者可能面临阻塞性睡眠呼吸暂停的风险。
5.皮肤和韧带:皮肤可能会变得更有弹性,并且存在皮下脂肪减少现象。关节松弛也是常见症状,容易导致关节脱位或扭伤。
尽早诊断和管理马方综合征至关重要,以减少并发症风险,延长寿命,改善生活质量。治疗通常包括药物控制心血管危险因素,以及在必要时进行外科手术干预。检测和监测也非常重要,以便及时发现和处理潜在的健康威胁。