胡秀秀副主任医师
南京脑科医院 神经内科
脑萎缩患者临终前通常会出现意识障碍、呼吸循环衰竭、进食困难、体温调节失常及肢体异常活动等典型表现。这些征兆反映了中枢神经系统功能全面衰退，以下分点详细说明。
患者会从嗜睡、昏睡逐渐发展为深度昏迷，对疼痛刺激无反应，瞳孔对光反射消失或迟钝，眼球固定或凝视。脑萎缩导致的神经元大量死亡，使大脑皮层无法维持基本意识活动，通常持续数小时至数天。
呼吸变得浅慢、不规则，出现潮式呼吸或叹息样呼吸，心率波动在40-60次/分或超过120次/分，血压持续下降至收缩压低于80毫米汞柱，四肢末梢发绀、湿冷。脑干呼吸中枢及心血管调节中枢受损后，机体无法维持有效循环和气体交换。
患者完全无法吞咽唾液或液体，口腔及咽喉部肌肉松弛，导致唾液积聚、呛咳反射消失，常出现痰鸣音。脑萎缩累及延髓吞咽中枢，使患者无法经口摄入任何营养，需完全依赖静脉或鼻饲支持，但临终前胃肠道蠕动停止，营养吸收已无意义。
体温可突然升高至39摄氏度以上或降至35摄氏度以下，皮肤苍白或出现花斑纹。下丘脑体温调节中枢受损后，机体失去维持恒温能力，高热或低体温均提示预后极差。
患者可能出现上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直，或四肢僵直、角弓反张的去大脑强直，深层腱反射消失，巴氏征阳性。脑萎缩导致皮质脊髓束及基底节功能丧失，异常姿势提示脑干以上结构严重受损。
双眼瞳孔不等大或散大固定，对光反射消失，眼睑松弛无法闭合，角膜反射消失。面部肌肉松弛，出现口角下垂或张口呼吸，提示三叉神经及面神经核团功能丧失。
出现顽固性呃逆、呕吐咖啡样胃内容物，尿量减少至每日少于400毫升或无尿，肠鸣音消失。胃肠道及肾脏灌注不足，加上中枢性调节失效，导致多器官功能衰竭。
皮肤弹性消失、干燥，口唇及口腔黏膜极度干燥，出现压疮或紫癜。脱水和循环衰竭使皮肤失去正常滋养，易出现继发性感染。
需注意，以上征兆并非同时出现，不同患者表现存在个体差异，部分患者可能仅出现其中2-3项。家属应观察患者呼吸频率、血压变化及意识水平，当出现呼吸暂停、血压测不出、瞳孔散大固定时，通常提示生命即将终止。临终阶段应以减轻痛苦、提供舒适护理为主要目标，避免过度医疗干预。