爆发性紫癜是什么

爆发性紫癜是一种罕见但极其凶险的急性血管内凝血障碍性疾病，核心特征为广泛皮肤瘀斑、微血管血栓及多器官功能衰竭，其病理基础是蛋白C或蛋白S的严重缺乏，导致凝血系统失控。该病需立即识别并紧急处理，主要涉及感染诱发机制、皮肤及全身症状表现、诊断标准与治疗原则。

1.发病机制与诱因。

爆发性紫癜的本质是先天性或获得性抗凝蛋白缺陷。先天性多因新生儿期蛋白C纯合子缺乏；获得性常见于儿童感染后，如脑膜炎球菌、水痘病毒、金黄色葡萄球菌等，病原体激活凝血级联反应，消耗蛋白C，引发微血管内广泛血栓，导致皮肤缺血坏死及多器官损伤。

2.临床表现特征。

皮肤损害最早出现，表现为下肢、臀部或躯干迅速扩展的对称性瘀斑，颜色从鲜红渐变为紫黑，边界清晰，触痛明显，部分发展为水疱或坏死。全身症状包括高热、寒战、低血压，随病情进展出现急性呼吸窘迫综合征、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血及中枢神经系统异常，如意识障碍或癫痫。若不干预，死亡率可达50%以上。

3.诊断核心依据。

诊断依赖临床表现与实验室检测。第一，突发性大片紫癜伴感染征象；第二，血小板减少（常低于50×10^9/升），凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低，D-二聚体显著升高；第三，蛋白C活性低于正常值的20%或抗原水平明显下降；第四，皮肤活检可见微血管内血栓伴血管壁坏死。需与血栓性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜及弥散性血管内凝血鉴别。

4.治疗紧急措施。

治疗需分秒必争。第一，立即补充蛋白C浓缩物或新鲜冰冻血浆，初始剂量按每公斤体重10至20毫升静脉输注，每6至8小时一次，直至临床改善；第二，抗凝治疗，肝素每公斤体重每小时10至15单位持续静脉滴注，监测部分凝血活酶时间维持在正常值的1.5至2.5倍；第三，控制感染，根据病原学结果选用敏感抗生素，如头孢曲松每公斤体重50毫克每日两次；第四，支持治疗包括液体复苏、升压药物维持血压、机械通气保护肺功能及血液净化治疗急性肾损伤。手术清创适用于皮肤坏死严重时，但需待凝血功能稳定后实施。

5.预后与随访。

早期识别并治疗者存活率可升至70%以上，但约30%存活者遗留皮肤瘢痕、肢体坏疽需截肢或慢性肾损害。康复后需长期监测蛋白C水平，预防复发。

爆发性紫癜的凶险性在于其进展速度极快，从皮肤出现瘀斑到全身衰竭可能仅数小时。任何疑似病例均需立即就医，完善凝血功能及蛋白C检测，启动血浆置换或蛋白C补充治疗。切勿因等待检查结果而延误，延误治疗将导致不可逆的组织坏死与高死亡率。