张晓文副主任医师
东南大学附属中大医院 泌尿外科
1.婴儿型多囊肾的发病率大约为每20,000名新生儿中有1例。
2.该病的主要特征是两侧肾脏布满大小不一的囊肿,影响正常肾组织,进而引起肾功能不全。
3.大多数患儿在出生后几周至几个月内出现症状,包括腹部膨胀、尿少、水肿和高血压等。
4.50%至70%的患儿会在出生后的第一年内因肾功能衰竭而死亡。
5.即使能够存活超过婴儿期,这些患儿通常也会在儿童期或青少年早期发展出终末期肾病,需要接受透析治疗或肾移植。
尽管现代医学技术在不断进步,但对于婴儿型多囊肾的根治方法仍然有限。目前的治疗主要集中于控制症状和并发症,提高生活质量。