王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
1.UIP是一种特发性疾病,意味着其确切病因尚不明了。目前推测可能与吸烟、环境暴露和遗传因素有关。
2.临床表现通常包括进行性呼吸困难和干咳。许多患者在病情进展时会出现疲劳和体重减轻。
3.诊断过程通常涉及高分辨率计算机断层扫描(HRCT)和肺功能测试。HRCT可以显示出典型的肺纤维化特征,如蜂窝状改变和牵拉性支气管扩张。
4.组织学检查通过肺活检可见到特征性的纤维化区域和正常肺组织交替出现,这也是UIP命名的由来。
5.治疗方面,目前尚无治愈方法。抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可延缓病程,但不能逆转已经发生的纤维化。对于晚期患者,肺移植可能是唯一有效的治疗手段。
UIP是一种具有高度异质性的疾病,其病程和预后差别很大。早期发现和及时干预可以显著改善生活质量。因此,定期体检和及早就医非常重要。
