李小优副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.血癌的病理本质在于骨髓中异常的白血病细胞大量增殖，取代正常造血功能。根据细胞分化程度和病程进展速度，白血病分为急性与慢性两大类，急性白血病包括急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。急性白血病发病急骤，自然病程仅数月；慢性白血病起病隐匿，病程可达数年。
2.临床表现与体征可归纳为四类。其一，贫血相关症状：因正常红细胞生成减少，导致面色苍白、乏力、头晕、活动后心悸气短，血红蛋白常低于60克/升。其二，出血倾向：血小板减少引发皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可致颅内出血，血小板计数常低于20×10^9/升。其三，感染发热：中性粒细胞缺乏使机体防御能力下降，常见肺炎、败血症，体温可高达39摄氏度以上，病原体以细菌和真菌为主。其四，器官浸润：白血病细胞可侵犯肝、脾、淋巴结，引起肿大；侵犯骨骼导致胸骨压痛；侵犯中枢神经系统出现头痛、呕吐；侵犯睾丸引起无痛性肿胀。
3.病因与高危因素尚未完全明确，但已知与以下因素相关。第一，遗传因素：唐氏综合征、范可尼贫血等染色体异常疾病患者白血病发病率显著增高。第二，电离辐射：长期接触X射线、γ射线可诱发白血病，日本广岛原子弹爆炸幸存者中发病率增加数十倍。第三，化学物质：长期接触苯及其衍生物的人群风险升高，某些化疗药物如烷化剂也可继发白血病。第四，病毒感染：人类T细胞白血病病毒Ⅰ型与成人T细胞白血病明确相关。
4.诊断需综合多项检查。血常规检查可见白细胞总数异常升高或降低，常伴有贫血和血小板减少，外周血涂片可见原始细胞。骨髓穿刺涂片显示原始细胞比例超过20%，是确诊关键依据。免疫分型通过流式细胞术识别细胞表面标志，区分急性淋巴细胞白血病与急性髓系白血病。细胞遗传学检查可发现特定染色体异常，如费城染色体阳性。分子生物学检测可识别融合基因，用于指导靶向治疗。
5.治疗策略根据类型和危险分层制定。化疗是基础，急性白血病诱导缓解治疗采用联合化疗方案，完全缓解率可达60%至80%。靶向药物如酪氨酸激酶抑制剂用于慢性粒细胞白血病，使10年生存率超过85%。造血干细胞移植适用于高危或复发患者，5年无病生存率约为40%至60%。支持治疗包括输注红细胞和血小板、使用粒细胞集落刺激因子、抗感染药物等，可降低治疗相关死亡。
血癌是一种严重但可治的血液系统恶性肿瘤。早期识别症状、及时就医、规范治疗是改善预后的关键。患者应定期复查血常规和骨髓象，严格遵医嘱完成疗程，注意预防感染和出血。