何伟副主任医师
东南大学附属中大医院 胸外科
1.艾森曼格综合症是由先天性心脏病引起的长期未治疗或无法完全修复的左向右分流导致的。初期左向右分流会导致大量血液进入肺循环,增加肺动脉压力。
2.随着时间的推移,持续的高肺动脉压力会导致肺动脉壁增厚和僵硬,进而引发逆转分流,即右向左分流。这种分流逆转会导致氧含量低的血液进入体循环,造成全身缺氧。
3.研究显示,艾森曼格综合症患者的5年存活率约为80%,10年存活率降至50%-60%。这种疾病显著影响生活质量,可能导致心力衰竭、血栓形成和脑血管意外等严重并发症。
4.患者通常表现出呼吸急促、疲劳、晕厥、胸痛等症状,这些症状会随着疾病进展而加重。皮肤和黏膜的青紫(紫绀)是典型的临床表现,提示全身缺氧状态。
5.治疗方案主要以控制症状和改善生活质量为主,包括药物治疗(如肺动脉扩张剂)、氧疗以及在某些情况下进行手术干预。由于病情的复杂性,很多患者最终需要进行肺移植或肺心联合移植。
艾森曼格综合症具有较高的病死率和并发症风险,需密切监测和及时治疗。