耿良元副主任医师
南京脑科医院 神经外科
1.神经纤维瘤病I型(NF1):大多数患者在出生时或几个月内会出现“牛奶咖啡斑”,即皮肤上浅褐色斑点。这些斑点数量一般超过六个,且直径大于0.5厘米。在学龄前阶段,约50%的NF1患者还可能出现皮下的小肿块,即神经纤维瘤。
2.神经纤维瘤病II型(NF2):多发性双侧听神经瘤是NF2的主要特征。通常在青少年期或二十岁之前开始出现听力下降、耳鸣和其他神经系统症状。相比NF1,NF2较少见,并且其瘤体主要分布于中枢神经系统。
3.脊椎神经纤维瘤:尽管这种类型较为罕见,但在一些病例中也可以在儿童期发现。这类神经纤维瘤通常生长较慢,主要影响脊柱及其周围的神经组织,可能导致背痛或者神经功能减退。
总体来看,神经纤维瘤病的发病年龄因不同类型而异。NF1通常在婴儿期至学龄前期显现,而NF2则多在青少年期出现。随着年龄增长,肿瘤数量和大小可能增加,因此定期监测和早期诊断对于管理和治疗非常重要。