李小优副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
血癌是一个广义概念,包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等多种血液系统恶性肿瘤。而白血病特指骨髓中造血干细胞恶性克隆增殖的疾病,占血癌病例的约30%至40%。在临床诊断中,医生通常使用“白血病”这一专业术语,而“血癌”多用于向患者解释病情时的通俗说法。
两者均源于造血细胞的基因突变。第一,电离辐射是明确危险因素,如接受过放疗的患者白血病发病风险增加约10倍。第二,化学物质暴露,如长期接触苯的人群发病率是普通人的2至3倍。第三,遗传因素,如唐氏综合征患儿白血病发生率较正常儿童高10至20倍。第四,病毒感染,如人类T淋巴细胞病毒与成人T细胞白血病相关。
根据细胞分化程度和病程,白血病分为急性与慢性两大类。急性白血病起病急骤,未分化细胞占比超过30%,自然病程仅数月;慢性白血病进展缓慢,分化细胞比例较高,病程可达数年。根据细胞来源,又分为淋巴细胞性和髓细胞性。其中,急性髓系白血病占成人病例的约80%,急性淋巴细胞白血病则多见于儿童。
典型症状可归纳为“四高一低”。第一,发热,约60%至70%的病例因粒细胞减少导致感染。第二,贫血,表现为面色苍白、乏力,血常规显示血红蛋白低于正常值。第三,出血倾向,如皮肤瘀点、鼻出血,血小板计数常低于50×10^9/升。第四,骨痛,尤其胸骨压痛是特征性体征。第五,肝脾淋巴结肿大,在慢性白血病中发生率超过80%。
诊断金标准为骨髓穿刺检查,原始细胞比例超过20%即可确诊。治疗以化疗为主,急性白血病诱导缓解治疗完全缓解率可达60%至80%。靶向药物如伊马替尼用于慢性髓系白血病,10年生存率已提升至约80%。造血干细胞移植适用于高危患者,5年无病生存率在50%至70%之间。血癌与白血病在临床实践中可视为等价术语。需要强调的是,无论使用何种名称,一旦确诊均需在血液科医生指导下进行规范治疗。早期诊断可使5年生存率提高至40%至60%,而延误治疗则可能导致病情快速恶化。建议出现不明原因发热、持续乏力或出血症状时,立即进行血常规和骨髓检查。
