罗正祥主任医师
南京脑科医院 神经外科
1.神经纤维瘤病分为两种主要类型:神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2)。NF1是最常见的类型,其发病率约为每3000人中有1人。NF2较为罕见,发病率约为每35000人中有1人。
2.NF1主要特征包括皮肤上的咖啡牛奶斑、皮下或皮内的神经纤维瘤、多发性雀斑等。大部分情况下,这些神经纤维瘤属于良性增生物,不会转变为恶性肿瘤,但在少数病例中,可能会发展为恶性周围神经鞘肿瘤(MPNST),发生率约为3-15%。
3.NF2则以双侧听神经瘤(即前庭神经鞘瘤)为主要特点,其他表现包括脊髓膜瘤、脑膜瘤等。这些肿瘤大多也是良性的,但其位置可能导致显著的临床症状,如听力丧失、平衡障碍等。
尽管神经纤维瘤病通常不属于恶性肿瘤,但由于其潜在的并发症和对生活质量的影响,需要定期随访及早期干预。