武建海副主任医师
江苏省中医院 营养科
1.病理机制:
淀粉样蛋白是由于蛋白质错误折叠形成的不溶性纤维。
这些纤维在细胞间质中积聚,对组织产生毒性影响。
2.类型:
原发性:通常与浆细胞异常有关,如多发性骨髓瘤。
继发性:常见于慢性炎症条件,例如类风湿性关节炎。
遗传性:由遗传因素导致的特定蛋白质突变引起。
3.症状和影响:
常见症状包括乏力、体重减轻、水肿等。
器官累及情况如心脏出现心肌病,肾脏导致肾病综合征,甚至可能涉及神经系统。
4.诊断和治疗:
通过活检可确诊淀粉样蛋白沉积。
治疗以控制原发病和症状缓解为主,包括药物治疗和支持性护理。
淀粉样变性是一种复杂的全身性疾病,其管理需要多学科合作。及时诊断和个体化治疗对于改善患者预后尤为重要。