杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
血管炎是一种以血管壁炎症和坏死为特征的自身免疫性疾病，症状多样且复杂，主要包括系统性表现、皮肤损害、关节肌肉症状、肾脏受累、神经系统异常、呼吸系统病变等。以下将详细阐述血管炎的病理机制、常见症状及分类，以便全面理解这一疾病。
1.血管炎的核心病理机制是免疫系统异常攻击血管壁，导致血管壁损伤、增厚、狭窄甚至闭塞，进而引起组织缺血或出血。该病可累及全身任何部位，包括小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉及大血管，其严重程度取决于受累血管的类型和范围。根据2012年国际ChapelHill共识会议，血管炎按血管大小分为大血管炎（如巨细胞动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎）和小血管炎（如肉芽肿性多血管炎），不同亚型症状差异显著。
2.系统性症状是血管炎的常见首发表现，包括不明原因的发热（体温常超过38.5摄氏度）、乏力、食欲减退、体重下降（3个月内减轻超过5%）。这些症状由全身炎症反应引起，占患者初始表现的60%-80%。
3.皮肤症状是最直观的体征，常见类型包括：可触性紫癜（压之不褪色，多见于下肢，占40%-60%）、网状青斑（皮肤呈紫色花斑样，占20%）、坏死性溃疡（占15%-25%）及甲周梗死（指尖小血管闭塞导致疼痛性结节）。其中，小血管炎如过敏性紫癜常以皮疹为首发表现。
4.关节和肌肉受累表现为对称性多关节炎（累及膝关节、踝关节，占50%）、肌痛（尤其在下肢和肩部，占40%），但通常不引起永久性关节畸形。结节性多动脉炎患者可能出现腓肠肌压痛，提示深部血管炎。
5.肾脏是血管炎最常侵犯的器官之一，约70%的小血管炎患者出现肾小球肾炎，表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿（24小时尿蛋白定量超过0.5克）、高血压（舒张压超过90毫米汞柱），严重者可快速进展为急性肾衰竭，需紧急透析治疗。
6.神经系统症状以周围神经病变为主，占15%-30%，表现为单神经炎（如腕下垂、足下垂）或对称性多神经病（如手套袜套样感觉减退）。中枢神经受累较少见（占5%-10%），可导致头痛、癫痫、脑卒中或脑膜炎样表现。
7.呼吸系统症状多见于肉芽肿性多血管炎，包括咳嗽（占50%）、咯血（占30%）、胸闷、呼吸困难，肺部影像学显示结节、空洞或弥漫性浸润影。上呼吸道受累可表现为鼻塞、流涕、鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形。
8.其他系统表现包括：消化系统（腹痛、便血、肠穿孔，占20%）、心血管系统（心肌炎、心包炎，占10%）、眼部（巩膜炎、葡萄膜炎，占15%）及生殖系统（睾丸疼痛，常见于结节性多动脉炎）。
血管炎的症状具有高度异质性，早期诊断依赖临床表现、血清学指标（如抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率约80%）、影像学检查（如血管造影显示动脉瘤或狭窄）及组织活检（血管壁炎细胞浸润）。治疗需根据亚型和严重程度，常用糖皮质激素（初始剂量泼尼松每日0.5-1毫克/公斤）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或利妥昔单抗）。需警惕，未经治疗的血管炎5年死亡率可达20%-30%，而规范治疗后生存率可提升至80%以上。如出现不明原因发热、皮疹、关节痛或血尿，应及时就医完善相关检查，避免延误病情。