折叠病是什么病

2024-08-22
ⓘ 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快线下就医

管蔚副主任医师

江苏省人民医院 普通外科

病情分析:折叠病是一种纤维蛋白沉积导致的罕见肾小管间质性疾病。其特点是蛋白质在肾脏内异常聚集,形成折叠、堆积,从而影响肾功能。以下几点将详细解释折叠病的成因、临床表现和诊断方法。

1.成因:

折叠病主要由异常蛋白质,不正常地在肾小管间质内沉积所致。这些蛋白质包括轻链免疫球蛋白(尤其是λ型),它们会变性并聚集,形成纤维状结构,进而损害肾脏功能。

2.临床表现:

患者通常表现为慢性肾功能不全,症状可能包括疲倦、水肿、尿量减少和高血压。由于病情进展缓慢,早期症状常不明显,容易被忽视。

3.诊断方法:

确诊折叠病需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果和组织学检查:

实验室检查:尿液分析可显示蛋白尿,血液检测可能发现轻链免疫球蛋白异常。

影像学检查:超声波和CT扫描有助于评估肾脏形态和大小变化。

组织学检查:肾活检是确诊的金标准,通过显微镜观察可以看到特征性的蛋白质折叠和堆积。

如果怀疑自己或家人可能患有这种疾病,应及时就医。在医生的指导下进行适当的检查和治疗十分重要。请保持乐观心态,积极配合治疗与管理,这将有助于改善生活质量和疾病预后。

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