什么是中枢性性早熟

2024-09-11
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沈赟副主任医师

南京市第一医院 内分泌科

病情分析:中枢性性早熟是一种由于下丘脑-垂体-性腺轴过早激活而导致的儿童性征发育提前的内分泌疾病。该病主要表现为男童在9岁前、女童在8岁前出现第二性征,如乳房发育、阴毛出现等。

1.病因:中枢性性早熟的病因多样,包括特发性原因(即找不到明确病因的情况)和继发于其他病变如中枢神经系统肿瘤、脑炎、脑外伤等。这些因素会引起下丘脑过早释放促性腺激素释放激素,从而刺激垂体分泌促性腺激素(LH和FSH),最终导致性腺激活,性激素水平升高。

2.临床表现:

女童常见表现包括乳房发育(提早1-3年)、月经初潮(通常在8岁之前出现)以及骨龄提前。

男童则可能表现为睾丸增大、阴茎增长、声音变粗和骨龄提前。

由于骨骼生长板过早闭合,这些孩子虽然在性早熟时身高较同龄人高,但成年后最终身高往往低于平均水平。

3.诊断:诊断中枢性性早熟需进行详细的临床评估和实验室检查,包括:

性激素水平测定:血清LH、FSH、雌二醇或睾酮等水平。

骨龄片:通过X线检查评估骨龄。

MRI:必要时可行脑部MRI检查,以排除中枢神经系统的占位性病变。

4.治疗:治疗目标是延缓第二性征的发展,保持正常的身高生长速度。常用的治疗方法有:

药物治疗:应用促性腺激素释放激素类似物(GnRH类似物),可有效抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动,从而延缓性发育。

合并症治疗:如果性早熟是由其他疾病引起的,需同时针对原发病进行治疗,例如手术切除脑部肿瘤。

监测和管理中枢性性早熟非常关键。家长应注意子女的生长发育变化,特别是性征的提前出现。一旦发现异常,应尽早就医,进行全面评估和必要治疗。

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