张治元副主任医师
南京大学医学院附属金陵医院 神经外科
听神经鞘瘤通常不是遗传性的。它们大多是散发性病例,这意味着这些肿瘤在患者家族中没有遗传倾向。在少数情况下,听神经鞘瘤可能与一种遗传病有关,即神经纤维瘤病2型(NF2)。
1.听神经鞘瘤是由第八脑神经的施万细胞过度增生引起的良性肿瘤。
2.大多数听神经鞘瘤是孤立事件,不具有遗传性。在这些情况下,肿瘤往往发生在成人晚期。
3.少于5%的听神经鞘瘤病例与神经纤维瘤病2型相关。这是一种常染色体显性遗传疾病,特征是在患者两侧听神经同时或相继发展出鞘瘤。
4.NF2的患病率约为33,000到40,000分之一,携带该基因突变的人有50%的几率将其传给子女。
5.对于有家族神经纤维瘤病2型史的人群,基因检测可以帮助评估风险。
对于大多数患者,听神经鞘瘤属于非遗传性质。但对于怀疑与遗传因素相关的个体,特别是那些有双侧听神经鞘瘤或家族史者,应考虑进行基因评估和咨询。
