罗正祥主任医师
南京脑科医院 神经外科
方颅与脑门前突是两种不同的颅骨形态异常。方颅主要表现为双侧顶骨及额骨对称性增厚隆起，头顶呈方形；脑门前突则以额骨正中向前显著突出为特征，形似“丘脑”或“羊角”。两者的核心区别在于成因、形态、发生部位及伴随症状。
方颅多由婴幼儿期维生素D缺乏性佝偻病导致，因钙磷代谢紊乱，颅骨骨样组织过度堆积，在顶骨、额骨处形成对称性增厚。脑门前突则常与先天性颅缝早闭相关，如额缝过早闭合限制颅骨横向生长，迫使额骨向前代偿性膨出；少数继发于脑积水或颅内占位性病变。
方颅表现为头顶部平坦，双侧额结节与顶结节隆起，头颅前后径与横径比例接近，从正上方观察呈“方形”。脑门前突则局限于额骨正中区域，突出部分呈圆形或椭圆形，局部皮肤可能隆起，而顶骨及枕骨形态大致正常。
方颅主要累及双侧额骨和顶骨，多见于6个月至2岁佝偻病活动期患儿。脑门前突集中于前额正中，常于出生后即被发现，随颅骨发育逐渐明显，多见于先天性颅缝早闭患者。
方颅患儿常伴枕秃、肋串珠、手足镯、O型腿或X型腿等佝偻病全身表现，血生化检查可见血钙、血磷降低，碱性磷酸酶升高。脑门前突患者可能合并颅内压增高症状，如频繁呕吐、头围异常增大、落日眼、视神经乳头水肿等，影像学检查可见颅缝闭合、颅内压增高等征象。
方颅X线片显示颅骨轮廓呈方形，骨质密度不均匀，临时钙化带模糊。脑门前突头颅CT或三维重建可清晰显示额缝闭合、前额骨弧形突出，且常伴有颅骨内板增厚或脑室扩张。
方颅以补充维生素D和钙剂为核心，每日补充维生素D400-800国际单位，同时增加日照与户外活动；若已出现骨骼畸形，需配合康复训练。脑门前突需尽早手术干预，如额缝再造术或颅骨重塑术，以解除颅缝早闭对脑发育的压迫，手术时机通常建议在3-12个月龄。
方颅与脑门前突虽均表现为颅骨形态异常，但病因、形态、部位、伴随症状及治疗方案截然不同。家长若发现婴幼儿头颅形态异常，应及时就诊儿科或神经外科，通过体格检查、血生化及影像学明确诊断，避免延误治疗导致不可逆的颅脑发育异常或神经功能损害。