龚海红主任医师
江苏省人民医院 儿科
1.糖原贮积症Ⅲ型是一种遗传性代谢紊乱,影响肝脏和肌肉中的糖原分解。其临床表现主要包括低血糖、肝脾肿大和肌肉无力。
2.早期诊断和干预对于改善预后至关重要。饮食管理是治疗的核心,包括高蛋白饮食和限制简单碳水化合物,以帮助维持稳定的血糖水平。
3.随着时间的推移,许多患儿的肝功能会有所改善,特别是在青春期以后。肌肉方面的问题可能持续存在,但通常不会进展到严重的肌肉萎缩。
4.长期随访和定期检查是必要的,以监测肝功能和肌肉状态。同时,也需要观察心脏健康,因为一些患者可能会出现心肌肥厚。
虽然糖原贮积症Ⅲ型可能会导致一些长期健康问题,但通过积极的管理,大多数儿童能够过上相对正常的生活。