淀粉样变心肌病的病因是什么

2025-02-19
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陈中璞副主任医师

东南大学附属中大医院 心血管内科

病情分析:淀粉样变性心肌病的病因主要是由于异常蛋白质——称为淀粉样蛋白在心脏组织内沉积,导致心肌功能障碍。淀粉样变性并不是单一疾病,而是一组疾病的统称,其中心脏受累即为淀粉样变心肌病。

1.家族性转甲状腺素蛋白淀粉样变:这是一种遗传性疾病,由于转甲状腺素蛋白基因突变,导致异常蛋白质在心脏及其他组织中沉积。该病通常在中年以上发生。

2.轻链型淀粉样变:这是最常见的类型,主要与浆细胞异常相关。在骨髓中产生的异常免疫球蛋白轻链在血液中循环,并在心脏等器官中沉积。

3.野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变:这种形式也称为老年性系统性淀粉样变,通常在70岁以上的老年人中出现,主要由于没有基因突变的转甲状腺素蛋白积聚而成。

4.继发性淀粉样变:与慢性感染或炎症性疾病相关,如类风湿性关节炎,较少影响心脏,但仍可能导致心肌病。

5.其他罕见类型:还包括一些罕见的淀粉样变性,如β2-微球蛋白淀粉样变,通常与长期透析有关。

淀粉样变性心肌病的治疗往往取决于其具体类型和严重程度,早期诊断和干预对于改善预后至关重要。建议定期进行医学检查和咨询专业医生,以便及时发现和管理任何健康问题。

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