肺间质纤维化是什么病

病情分析：肺间质纤维化是一种慢性进行性疾病，主要表现为肺组织的逐渐纤维化和硬化，导致呼吸功能受损。其病理特点是肺间质中的胶原纤维增生，形成疤痕组织，阻碍气体交换。

1.流行病学：肺间质纤维化的发病率在全球约每10万人中有14-43例，多见于中老年人，尤其是男性。

2.病因：虽然部分病例没有明确病因，但一些已知的风险因素包括长期暴露于环境毒素（如石棉、煤尘）、某些药物（如抗癌药物）、自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎）及家族遗传等。

3.症状：早期症状多不明显，通常表现为持续性干咳和逐步加重的呼吸困难。随着病情进展，还可能出现乏力、体重减轻和杵状指等。

4.诊断：通过高分辨率CT扫描可以观察到肺部特征性改变，如蜂窝样结构和牵拉性支气管扩张。肺功能测试常显示弥散功能下降，限制性通气障碍。

5.治疗：目前尚无治愈方法，主要是通过药物（如抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布）延缓疾病进展。一些患者可能需要氧疗或肺移植以改善生活质量。

6.预后：肺间质纤维化的预后较差，中位生存期为3-5年，早期诊断和干预可改善预后。

避免已知的环境危险因素，定期进行健康检查，尤其是有相关职业暴露史或家族史的人群，可以帮助早期发现疾病并进行干预。