骨髓增殖性肿瘤倾向ET是什么表述

2025-08-08
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李小优副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

病情分析:骨髓增殖性肿瘤倾向ET,即原发性血小板增多症,是一种慢性疾病,主要特征是血液中血小板数量异常增多。这种情况可能导致血栓形成或出血的风险增加。

1.原发性血小板增多症是一种源于造血干细胞的克隆性疾病,显著特点是血小板数量持续升高。通常情况下,每微升血液中的血小板数超过450,000个被认为是异常的。

2.在全球范围内,原发性血小板增多症的年发病率大约为每10万人中0.6至2.5例,多见于中老年群体,女性略多于男性。

3.此病的病因与基因突变,如JAK2、CALR和MPL等有关。其中,JAK2V617F突变在患者中最常见,约有50%-60%的病例可以检测到这种突变。

4.原发性血小板增多症的临床表现包括头痛、头晕、视觉障碍和四肢麻木。严重时可能出现血栓事件,如心肌梗死或脑卒中,以及出血症状。

5.诊断一般依靠血常规检查、高倍显微镜下骨髓涂片观察、基因检测以及排除其他原因引起的继发性血小板增多。

6.治疗目标是降低血栓和出血的风险,治疗方案可能包括低剂量阿司匹林、羟基脲或其他抗癌药物,以控制血小板数量。

原发性血小板增多症是一种需要长期监测和管理的慢性疾病,早期诊断和合理的治疗策略对于改善患者预后至关重要。定期随访医生非常重要,以便及时调整治疗方案。

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