刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.疾病特性:Waldenstrom巨球蛋白血症表现为骨髓中过度增殖的淋巴浆细胞,这些细胞产生大量免疫球蛋白M(IgM),导致血液黏稠度增加。其发病率较低,每年每百万人中约有3-4例新发病例。
2.预后因素:
患者年龄:大多数病例发生在65岁以上的老年人群,因此老年患者的整体健康状况会影响预后。
症状严重程度:一些患者可能无症状,而另一些则可能出现贫血、出血倾向或神经系统症状。无症状患者通常预后较好。
血液指标:例如,血红蛋白水平、血小板数量、血清白蛋白和β2-微球蛋白水平等指标可用于评估疾病严重程度和预后。
基因突变:某些基因突变,如MYD88L265P突变,与更好的治疗响应和预后相关。
3.治疗方法:
观察等待:对于无症状或轻微症状的患者,通常采用观察等待策略,定期监测疾病进展。
药物治疗:如使用单克隆抗体、靶向药物(如BTK抑制剂)、化疗和免疫调节剂。根据患者具体情况选择合适的药物组合。
干细胞移植:对于部分高风险患者,尤其是年轻患者,可以考虑自体干细胞移植。
4.生存率:随着治疗方法的改进,中位生存期已经延长到5-10年甚至更长。具体生存时间因个体差异而异,有些患者可以长期维持稳定状态。
针对Waldenstrom巨球蛋白血症的预后,早期诊断和个体化治疗是关键。不论是否有症状,都应定期随访,以便及时调整治疗方案。在治疗过程中,需密切关注血液指标和身体反应,以便最大化地改善生活质量和延长生存时间。
