李小优副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
这是儿童和青少年中最常见的类型,约占所有病例的80%至90%。其特点包括多中心性生长和早期颈部淋巴结转移,发生率可达60%至80%。与成人相比,儿童患者的肿瘤体积可能更大,但长期生存率仍超过95%。病理上可见乳头状结构、核沟和核内包涵体,BRAFV600E突变在儿童中相对少见,更多与RET/PTC重排相关。
占儿童甲状腺癌的5%至10%,以血行转移为主,常见于肺和骨骼。与乳头状癌不同,滤泡状癌较少发生淋巴结转移。病理诊断依赖于包膜或血管侵犯的确认,因其细胞形态与良性滤泡腺瘤相似。儿童患者中,RAS基因突变较为常见。
约5%至10%的病例属于此类型,常与多发性内分泌腺瘤综合征相关,如MEN2A或MEN2B。肿瘤来源于甲状腺C细胞,可分泌降钙素,导致血清水平升高。儿童患者中,约50%至60%为遗传性,需进行RET原癌基因检测。该类型易早期转移至淋巴结和远处器官,预后较分化型差。
在儿童中极为罕见,占比不足1%。肿瘤细胞高度恶性,生长迅速,常伴有广泛坏死和侵袭。诊断时多已发生远处转移,中位生存期仅数月。病理特征包括多形性细胞、高核分裂象和缺乏甲状腺球蛋白表达。儿童和青少年甲状腺癌的病理类型以分化型为主,但髓样癌和未分化癌需特别关注遗传背景和侵袭性。治疗上,手术切除是首选,乳头状癌和滤泡状癌通常需联合放射性碘治疗,而髓样癌需彻底清扫淋巴结。未分化癌则依赖多模式治疗,但效果有限。对于所有患者,术后需终身监测甲状腺功能及肿瘤标志物,如甲状腺球蛋白和降钙素,以及定期超声检查。儿童患者对治疗耐受性较好,但应警惕复发风险,尤其是颈部淋巴结转移。家族史评估和基因检测对髓样癌及其相关综合征至关重要。
