先天性肾上腺皮质增生症严不严重

病情分析：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一种严重的遗传性内分泌疾病，需要尽早诊断和治疗。

1.CAH主要由21-羟化酶缺乏引起，占病例的90%以上。该酶缺陷导致肾上腺皮质激素合成障碍，进而影响体内盐、水及糖代谢。

2.典型病例分为两种：经典型和非经典型。经典型CAH包括盐丢失型和单纯男性化型，两者在新生儿期即可出现明显症状。盐丢失型表现为严重脱水、低钠血症、高钾血症，如不及时治疗可能危及生命；单纯男性化型则表现为外生殖器男性化。

3.非经典型通常在儿童或成人期被发现，症状较轻，常见表现为性早熟、多毛、月经不调等。

4.治疗主要依赖于激素替代疗法，以纠正激素缺乏并抑制过度的雄激素产生。对于盐丢失型患者，还需要额外补充盐皮质激素。

5.定期随访和监测至关重要，尤其是在感染、手术或应激状态下，需调整激素剂量。

先天性肾上腺皮质增生症是一种严重但可控的疾病，通过早期诊断和规范治疗，多数患者可以拥有良好的生活质量。