刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.发病率:PTCL-NOS占所有非霍奇金淋巴瘤的约5%至10%。在亚裔和非洲裔人群中发病率较高。
2.临床表现:患者常出现无痛性淋巴结肿大、全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。有时累及皮肤、消化道或其他器官。
3.诊断:主要依靠病理活检、免疫组化分析以及分子生物学检测。确诊往往需要排除其他特定类型的T细胞淋巴瘤。
4.治疗:目前标准治疗方案尚未明确,常采用CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)作为一线治疗,但疗效有限。自体干细胞移植可能提高部分患者的长期存活率。
5.预后:总体生存中位时间约为2至3年。预后与多种因素相关,包括年龄、治疗反应、疾病分期等。
外周T细胞淋巴瘤非特指型因其复杂性和变异性,治疗难度较大,需根据个体情况制定综合治疗策略。