陈中璞副主任医师
东南大学附属中大医院 心血管内科
1.马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,常见特征包括骨骼、心血管和眼部的病变。
2.骨骼系统方面,马凡氏综合征患者通常表现出不成比例的身体结构,如过长的手指、腿和臂展。具体来说,臂展(指尖到指尖的距离)常常大于身高。这一现象被称为正负臂长指数,即臂展减去身高的值。
3.在临床上,身高与臂展之差大于5厘米通常被认为是马凡氏综合征的一个诊断指标。并非所有患者都会表现出这种特征,具体情况因人而异。
尽管臂展大于身高是常见的表型特征,但每位患者的表现可能不同,因此在进行临床评估时,需结合其他症状和体征进行全面判断。