白细胞黏附缺陷症Ⅰ型的病因是什么

病情分析：白细胞黏附缺陷症Ⅰ型是一种遗传性免疫缺陷疾病，其主要病因是由于编码CD18蛋白的ITGB2基因发生突变。这种突变导致CD18蛋白功能异常，从而使白细胞无法正常黏附到血管内壁，影响其向感染部位迁移和发挥免疫功能。

1.基因突变：白细胞黏附缺陷症Ⅰ型与ITGB2基因的突变直接相关。该基因位于染色体21，并负责编码整合素β2亚单位，即CD18蛋白。CD18蛋白是白细胞黏附过程中的一个关键成分。

2.免疫功能障碍：由于CD18蛋白的功能异常，白细胞无法有效黏附到血管内皮细胞。这种黏附过程对于白细胞从血流中迁移到组织中以抵抗感染至关重要。患有这种疾病的人通常表现出严重或反复的细菌感染。

3.遗传模式：白细胞黏附缺陷症Ⅰ型遵循常染色体隐性遗传模式。这意味着只有当来自父母双方的基因发生突变时，子女才会表现出该疾病的临床特征。

白细胞黏附缺陷症Ⅰ型的根本原因在于ITGB2基因的突变，这种突变影响了白细胞向感染部位的迁移能力，导致易感感染和免疫系统功能的低下。