杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
1.临床表现:患者通常会出现非特异性的症状,如疲劳、体重下降、水肿等。不同器官受累可能呈现相应的症状,例如心脏受累会引起心功能不全,肾脏受累会导致蛋白尿和肾功能衰竭。
2.实验室检查:
血液检查:常见异常包括低白蛋白血症、高胆固醇血症以及贫血。
尿液分析:蛋白尿是一个关键指标,尤其是大量的蛋白尿提示肾脏受累。
肝功能测试:如果肝脏受累,可能出现肝功能异常。
3.影像学检查:使用超声、CT或MRI可以帮助评估内脏器官的受累情况。例如,心脏超声可用于评估心脏功能,腹部影像学检查可帮助检测肝脏和脾脏的增大。
4.病理学检查:诊断的金标准是组织活检,通过染色技术识别淀粉样蛋白沉积。
常用的取样部位包括皮肤、腹壁脂肪垫、肾脏、肝脏或直肠。
克朗格雷氏染色在显微镜下表现为绿色双折射,是确认淀粉样蛋白沉积的重要方法。
5.特殊检查:免疫组化和电镜可以进一步确定淀粉样蛋白的类型及其来源。
在诊断继发性系统性淀粉样变时,早期识别和综合评估多种检查结果是关键。不同器官的受累程度和具体表现差异较大,因此需要全面的、多学科合作的诊疗模式以达到最佳效果。