刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
多发性骨髓瘤属于恶性肿瘤,是一种起源于浆细胞的血液系统恶性疾病。该疾病的核心特征包括骨髓中异常浆细胞的克隆性增殖、单克隆免疫球蛋白的过量产生、以及相关器官或组织的损伤。以下从定义、诊断标准、临床表现和治疗策略等方面进行详细阐述。
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性肿瘤,属于血液系统肿瘤范畴,而非实体瘤。世界卫生组织将其归类为B细胞淋巴瘤的一种亚型,其特征是骨髓中异常浆细胞比例超过10%,并伴有血或尿中单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的升高。这种异常浆细胞的无限增殖会抑制正常造血功能,并引发骨质破坏、肾功能不全、贫血和高钙血症等并发症。
临床诊断需满足以下主要标准之一或次要标准的组合。主要标准包括骨髓中浆细胞比例超过30%、组织活检证实浆细胞瘤、以及血或尿中存在M蛋白(IgG超过35g/L、IgA超过20g/L、轻链尿蛋白超过1g/24小时)。次要标准包括骨髓浆细胞比例10%至30%、存在M蛋白但水平低于主要标准、溶骨性病变、以及免疫球蛋白水平降低(正常IgG低于50%、IgA低于50%、IgM低于50%)。确诊需至少1项主要标准加1项次要标准,或3项次要标准。
疾病进展会导致多系统损害。骨骼系统表现为骨痛(常见于脊柱、肋骨和骨盆)、病理性骨折和溶骨性病灶。血液系统引发贫血(血红蛋白低于100g/L)、血小板减少和白细胞减少,导致乏力、出血倾向和感染风险增加。肾脏系统出现蛋白尿、肾功能不全(血肌酐升高),约20%至30%患者确诊时已存在肾损伤。免疫系统异常可致反复感染,尤其是肺炎链球菌和流感嗜血杆菌感染。此外,高钙血症(血钙超过2.75mmol/L)可引发恶心、呕吐和意识障碍,而高黏滞血症(M蛋白升高导致血液黏度增加)会引起头晕、视力模糊和心功能不全。
目前尚无根治方法,但治疗可显著延长生存期。标准治疗包括诱导化疗(如硼替佐米、来那度胺联合地塞米松)、自体干细胞移植(适用于年龄小于65岁且体能状态良好的患者)、以及维持治疗(如来那度胺或硼替佐米)。对于不适合移植的患者,可选用化疗联合免疫调节剂。靶向治疗(如达雷木单抗、卡非佐米)和CAR-T细胞疗法在复发难治性病例中显示出显著疗效。支持治疗需包括双膦酸盐(如唑来膦酸)预防骨事件、红细胞生成素纠正贫血、以及预防性抗感染治疗。
多发性骨髓瘤是一种进展性恶性肿瘤,早期诊断和规范治疗对控制疾病进展至关重要。患者需定期监测血常规、肾功能、免疫球蛋白水平和影像学变化,以评估疗效和调整治疗方案。出现骨痛加剧、肾功能恶化或感染迹象时,应及时就医。
